راهنما | قوانین سایت | تبلیغات | لینک ها | درباره ما | تماس با ما پنجشنبه ۲۴ آبان ۱۳۹۷    سلامت و مهر  
 
خانه > اختلالات روانشناختی

بیماری سان فلیپو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع III

بیماری سان فلیپو یا موکوپلی ساکاریدوز نوعIII نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. چهار نوع از این بیماری بر حسب نقص آنزیمی در متابولیسم هپاران سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراق می‌باشند(ویکی پدیا)

سان فلیپو  یک بیماری پیشرونده است که آن را می توان به سه مرحله تقسیم کرد:

مرحله اول: 

کودک مبتلا،  تاخیر در گفتار را به همراه  ناهنجاری های چهره ای خفیف  و مشکلات رفتاری  نشان می دهد. برخی نشانه های این کودکان عبارت اند از:

سری بزرگ، پیشانی برجسته، ابروهای پر پشت، موهای زبر ، پوست ضخیم، گردن کوتاه، لبهای کلفت، پل بینی کوتاه، دور شکم گرد.

ویژگی های چهره ای این افراد “درشت” توصیف می شوند. این کودکان در معرض ابتلا به سینوس های مکرر و عفونت گوش، اسهال، و التهاب تاندون آشیل هستند. آنها همچنین ممکن است دندان ها شکسته و کرم خورده ناشی از مینای دندان ضعیف و سردرد های ناشی از فشار مایعه انباشه شده، داشته باشند. تغییرات استخوانی جزئی مانند جناغ سینه کاملا رایج است. کودکان دور سر بزرگی دارند که با توجه به تغییر شکل جمجه از لحاظ بالینی سلایj شکل نامیده می شود. مشکلات پیرامون سن فلیپو گسترده و متنوع هستند.


مرحله دوم: 

کودک مبتلا، بسیار بی قرار و فعال است، از بی خوابی رنج می برد و رفتار های مشکل ساز را نشان می دهد. بسیاری از کودکان مجبور به جویدن اشیاء هستند، پزشکان ممکن است این عمل را به عنوان یک اختلال پردازش حسی در نظر بگیرند و تشخیص دهند. بداخلاقی ها عمده همراه با رفتار تسلی ناپذیر نشان می دهند. رفتارهای مشکل ساز مانند  فریاد بدون هیچ دلیل روشن،چنگ انداختن به افراد یا اشیاء دارند.برخی از این کودکان تشنج دارند  و برخی دیگر مشکلات بینایی و شنوایی. این علایم از کودکی به کودک دیگر متفاوت است .با گذشت زمان گفتار از بین می رود و مهارت های ارتباطی  همراه با مهارت های حرکتی، کاهش می یابد.salamatomehr

مرحله سوم:

 این اختلال آخرین تلفات نهایی خود را نشان می دهد. کودک توانایی راه رفتن، صحبت کردن و غذا خوردن را از دست می دهد. مرگ ممکن است در اوایل سه سالگی رخ دهد هر چند در این دوره مرگ  شایع است اما برخی نیز تا اوایل نوجوانی  و یا تا اوایل یا اواسط ۲۰ سالگی زندگی می کنند در موارد خفیف سان فلیپو، افراد تا اوایل ۳۰ سالگی زنده خواهند ماند.

درمان:

در حال حاظر هیچ درمانی برای بیماری سان فلیپو وجود ندارد. در اغلب موارد ، درمان به کاهش این اختلال توسط متخصصین مغز، چشم پزشکان، متخصصین قلب، دنداپزشکان و مشاوران ژنتیک محدود شده است.

دارو ها برای کنترل مشکلات رفتاری  مرتبط با این اختلال به صورت موقت  موثر هستند. داروهای ضد تشنج ممکن است تشنج را کنترل کنند، دستگاه ها را می توان در دهان جهت کمک به بلع قرار داد و صندلی چرخ دار می تواند  برای افرادی که به مرحله سوم، ورود پیدا می کنند بسیار مفید باشد. بزرگترین مرجع روانشناسی ایران 

مشاوره ژنتیک پیشنهاد می شود. کنترل رژیم عذایی می تواند موثر باشد- به عنوان مثال از بین بردن لبنیات و گلوتن محصولات برای کمک به کاهش ترشحات مخاط بسیار کمک کننده است. خدمات مداخله زود هنگام مانند گفتار درمانی،کار درمانی و فیزیوتراپی برای کودکان بسیار مفید است.

مترجم: سامرند صالحی روان بنیان

 

 ۱۳۹۶/۰۲/۳۰ 
کلمات کلیدی : سندرم سن فیلیپ - بزرگی سر - اختلالات ژنتیکی - مشاوره زنتیک - اختلالات حسی - پیشگیری
تعداد بازدید : 22183 بار
تعداد دانلود فایل : 0 بار
فقط کاربران عضو میتوانند نظر یا سوالی در مورد این مطلب ارسال نمایند.
این مطلب را به اشتراک بگذارید :
               


در حال بروز رسانی سایت هستیم لطفا نظرات خودتان را در خصوص بهتر شدن سایت به آدرس info@salamatomehr.com ارسال نمائید.

پرداخت آنلاین



جهت پرداخت آنلاین پس از عضویت در سایت سلامت و مهر وارد پنل کاربری خود شوید
درگاه پرداخت موبایلی USSD به منظور خرید آسان و امن و قابل دسترس در همه جا راه اندازی گردید .
لطفا عدد #4790 *97*788* را شماره گیری نمائید [جهت خریدهای بیش از 5000 تومان] با تشکر

تبلیغات
پنجمین کنفرانس بین المللی روانشناسی ، علوم تربیتی و سبک زندگی

همایش بین المللی مطالعات جهانی علوم انسانی با رویکرد فرهنگی-اجتماعی

چهارمین کنفرانس ملی پژوهش های کاربردی در علوم تربیتی و مطالعات رفتاری و آسیب های اجتماعی ایران

دومین کنفرانس بین المللی مدیریت،روانشناسی و علوم اجتماعی

 سومین کنفرانس بین المللی علوم انسانی و مطالعات تربیتی


نظرسنجی

بیشتر علاقمند به کدام مطالب در زمینه ی روانشناسی هستید؟

ازدواج و خانواده
کتاب
نرم افزار تخصصی
پاورپوینت تخصصی
فیلم آموزشی و تخصصی
مقالات علمی بر اساس موضوع
عکس های تخصصی
کودک و نوجوان
سالمندی
جملات جالب و داستانهای آموزنده
همسر یابی با کمک مراکز مشاوره رسمی و متخصصین
استعداد یابی و خرید ایده های علمی و کاربردی شما
پاورپوینت(عمومی) جالب و خواندنی



 
 
آخرین ارسال ها :

رابطه افسردگی و خشم با سندرم پیری زودرس کودکان(Hutchinson- Gilford Progeria Syndrome (HGPS دلایل طولانی شدن درخواست مصاحبه تخصصی + طرح (آزمون جامع ) دریافت پروانه تخصصی روانشناسانکشف “میکرو اگزون‌ها”(microexons) شبکه ژنی با بیش از ۲۰۰ ژن دخیل در “اختلال طیف اوتیسم”(ASD)paradoxical intention techniqueآشنایی با تکنیک قصد متناقض ( متضاد)+ تکنیک بازتاب زداییرواندرمانی های موج سوم: خاستگاه، حال و چشم انداز : با تاکید بر( طرحواره درمانی)درمان شناختی رفتاری(CBT) و زیر مجموعه های آن +معرفی کتابکاهش میانگین گفتگوی خانواده های ایرانی به کمتر از 20 دقیقهکشف جدید دانشمندان در درمان خوانش پریشی ، نارسا خوانی ( Dyslexia)کشف جدید دانشمندان درباره ی گفتگوی نورونها ( درمان پارکینسون و اعتیاد)درمان شناختی رفتاری و بررسی چند باور غلط در مورد این رویکرد درمانی
همایش ها و کنفرانس ها :

ادامه...

آمار سایت :
کاربران آنلاین : 16 نفر
بازدید امروز : 2667 بار
کاربران امروز : 439 نفر
بازدید دیروز : 4630 بار
کاربران دیروز : 516 نفر
بازدید کل : 2866284 بار

ارسال رزومه روانشناسان جهت همکاری :



رزومه خود را در قالب PDF یا WORD ارسال کنید.
 
   

                 مهمترین اخبار امروز

 تمامی حقوق مادی و معنوی برای وب سایت سلامت و مهر محفوظ است. 1393©

 

Copyright © 2014 | www.salamatomehr.com | all rights reserved 

 
پویش Designed and Powered By : PooyeshIT